病例挑战第二期答案揭晓

答案揭晓

最可能的诊断是什么？

A急性胃炎

B大麻巨吐综合征

C肠系膜上动脉综合症

D消化性溃疡

E胆囊炎

肠系膜上动脉综合征是引起肠梗阻的少见原因，是腹主动脉和肠系膜上动脉压迫十二指肠水平部所致。最早由奥地利解剖学家CarlvonRokitansky于年报道。随后Wilkie在年总结了75例患者的特点，因此也称为Wilkie综合征。

肠系膜上动脉在第一腰椎水平从主动脉发出，在胰腺颈部前下侧形成主动脉-肠系膜上动脉夹角，被腹膜后脂肪和淋巴组织包饶。十二指肠水平部在第三腰椎水平经Treitz韧带悬吊在这个夹角内。

正常情况下，脂肪和淋巴组织包裹肠系膜上动脉，形成生理性“脂肪垫”，避免十二指肠受到血管的压迫。如果缺乏这个“缓冲区”，会使血管角的角度变小，压迫十二指肠，形成肠系膜上动脉综合征。肠系膜上动脉和主动脉之间的夹角正常为38-65°，距离为10-28mm，而肠系膜上动脉综合症的夹角降低至6-25°，距离降至2-8mm。

SMA发病率为0.-0.3%。多见于女性，好发年龄为10-39岁，中位年龄为28岁。负氮平衡或严重消瘦可使包饶肠系膜上动脉的脂肪和肠系膜减少，进而降低腹主动脉和肠系膜上动脉的夹角，引起十二指肠梗阻。

肠系膜上动脉综合征多见于精神和行为异常性疾病（例如神经性厌食、药物滥用）、感染性疾病和神经系统疾病（例如大脑性麻痹、截瘫、幼年性类风湿性关节炎、脑损伤），还可见于慢性消耗性疾病（例如肿瘤、吸收不良、甲亢）、创伤（例如重度烧伤、多发伤）、术后（例如减肥手术、胃底折叠术、脊柱后路吻合术、脊柱侧凸术、结直肠切除术、回肠肛门吻合术）、解剖和先天性异常（例如肠旋转不良、脊柱前凸）以及局部病变（例如肠系膜根部肿瘤侵犯、降主动脉血管瘤）。

典型的肠系膜上动脉综合征的症状类似于十二指肠不全梗阻，包括恶心、呕吐、腹痛、早饱、厌食和消瘦。大部分患者存在多种症状，以腹痛、恶心、呕吐为代表的三联征最为常见。虽然很多病人存在消瘦，但是低BMI并非诊断必需。典型的肠系膜上动脉综合症性疼痛表现为餐后上腹痛，俯卧位、膝胸位或左侧卧位可减轻。这些体位均可以降低肠系膜上动脉和腹主动脉血管角的张力，从而缓解症状。

十二指肠梗阻可引起近段十二指肠扩张（伴或不伴胃扩张）、十二指肠瘀滞、胆汁反流和消化性溃疡。脊柱侧凸术后肠系膜上动脉综合征的发生率为0.5-2.4%，多在术后第一周出现，可逐渐缓解。在平均烧伤面积达48.5%的患者中，肠系膜上动脉的发生率为32-64.5%，多发生在2周以后，而且一旦发生，将持续存在，引起周期性呕吐和体重下降。

肠系膜上动脉综合症需要和引起腹痛的其他原因鉴别，尤其要和“肠系膜上动脉样综合征”进行鉴别，后者是由于其他原因引起的十二指肠扩张，而非继发于十二指肠受压。引起“肠系膜上动脉样综合征”的常见原因是混合性结缔组织病（例如系统性硬化、硬皮病），可引起十二指肠平滑肌萎缩、蠕动减慢，导致巨十二指肠。其他可引起十二指肠蠕动减慢的疾病包括糖尿病、胰腺炎、皮肌炎、系统性红斑狼疮、粘液水肿、淀粉样变、肌强直性营养不良和慢性特发性假性肠梗阻，还要与肠易激综合征、消化性溃疡、胃炎、十二指肠炎、食管裂孔疝、胆石症、内脏神经病变、卟啉症和腹主动脉瘤鉴别。儿童还需要鉴别环状胰腺、十二指肠蹼或狭窄、十二指肠前门静脉、十二指肠重复畸形、肠旋转不良。总之，肠系膜上动脉综合征的诊断需要具有高度的临床敏感性，同时也是一个排他性诊断。

怀疑肠系膜上动脉综合征的患者需要进行影像学检查，诊断标准包括：

十二指肠水平部梗阻伴球部和降部扩张，伴或不伴胃扩张

梗阻近段十二指肠逆蠕动

胃十二指肠传输时间延长至4-6小时

梗阻症状可随体位变化而缓解（俯卧位、膝胸位或左侧卧位）

主动脉和肠系膜上动脉夹角减小

主动脉和肠系膜上动脉空间减小

上消化道造影可发现十二指肠梗阻，可见胃十二指肠传输时间延长、钡剂滞留、近段十二指肠扩张（＞3cm）、近段十二指肠逆蠕动以及十二指肠水平部可见外压性改变。肠系膜上动脉和主动脉之间的夹角正常为38-65°，距离为10-28mm，而肠系膜上动脉综合症的夹角降低至6-25°（平均13.5°），距离降至2-8mm（平均4.4mm）。如果夹角小于22°，距离小于8mm，就提示肠系膜上动脉综合征，如果伴有十二指肠梗阻和胃、十二指肠近端扩张就更加支持。

联合上消化道造影和血管造影可诊断肠系膜上动脉综合征。其他影像学方法可用于辅助诊断，腹平片可见胃扩张，内镜常见无特异性表现，可见淤滞和慢性梗阻表现，以及反流性食管炎和胃炎征象。内镜检查的主要作用是除外常见的胃肠道腔内病变。超声可评价主动脉和肠系膜上动脉的夹角，但无法进行三维重建。传统的血管造影既往多用于诊断，但由于其侵入性方法，以及CT血管呈像技术的发展，目前已少用。

患者的腹部CT可见胃和十二指肠扩张。肠系膜上动脉和主动脉之间的夹角降至15-19°，距离降低至不足4mm。这些表现均提示为肠系膜上动脉综合征。

肠系膜上动脉综合征可先行保守治疗，包括胃肠减压、调整体位和纠正水电解质紊乱。如果是由石膏综合征引起，应去除石膏。应积极给予营养支持，增加体重，以增加腹膜后脂肪，扩大主动脉和肠系膜上动脉的距离，缓解十二指肠梗阻。多进食热量高的食物，少食多餐。如果症状持续或患者无法耐受经口进食，可置入鼻空肠管，越过梗阻部位，行鼻饲饮食。或者行全肠外营养或肠外营养联合肠内营养。

营养学的进展明显提高了内科治疗的成功率。手术主要用于内科治疗无效的患者。内科治疗的疗程尚无统一意见，通常先给予4-6周的营养支持，再考虑手术。

多种手术方式可用于治疗肠系膜上动脉综合征。Strong手术通过切断Treitz韧带来松弛十二指肠。当十二指肠空肠结合部被完全松弛后，十二指肠就会位于肠系膜上动脉的右侧，因此十二指肠不再位于主动脉和肠系膜上动脉之间的间隙内。该手术方式可通过腹腔镜进行，创伤小，术后恢复快，但是失败率较高（25%），其原因可能是胰十二指肠下动脉的短分支可能会限制十二指肠游离到远离腹主动脉的地方。胃空肠吻合术可缓解胃内压力，但是可能引起倾倒综合征，以及可能不能完全缓解十二指肠梗阻，有可能需要二次手术。持续未完全缓解的梗阻可能引起盲袢综合征和反流引起的消化性溃疡。

Strong术

胃空肠吻合术

十二指肠空肠吻合术可使十二指肠得以完整保留或切断，可在腹腔镜下完成，成功率高达90%18,20。目前普遍认为十二指肠空肠吻合术的疗效要优于Strong手术和胃空肠吻合术。切断十二指肠第四部分的十二指肠空肠吻合术建立了肠道的连续性，最大限度地减少了盲袢相关问题的发生。

十二指肠空肠吻合术

该患者最终进行了腹腔镜下十二指肠空肠吻合术，术后恶心、呕吐完全缓解。术后第2天恢复经口进流食，第5天恢复至软食，未出现并发症（伤口感染、吻合口瘘）。住院日为5天，随访18个月，恢复良好，生活质量明显提高。

复习题：

下列哪项不是肠系膜上动脉综合征的起始治疗？

A胃肠减压

B调整体位

C纠正水、电解质紊乱

D手术

解析：D。肠系膜上动脉综合征应先予保守治疗，包括胃肠减压、调整体位和纠正水电解质紊乱。随后予积极的营养支持，增加体重，以增加腹膜后脂肪组织，扩大肠系膜上动脉和主动脉之间的距离，缓解十二指肠梗阻。手术用于内科治疗无效的患者。

下列哪项是肠系膜上动脉的优选手术方式？

AStrong手术

B胃空肠吻合术

C开腹十二指肠空肠吻合术

D腹腔镜下十二指肠空肠吻合术

解析：D。目前普遍认为十二指肠空肠吻合术作为肠系膜上动脉的优选术式，最早由Stavely在年报道，成功率高达90%。腹腔镜手术具有手术时间短，术后疼痛轻、恢复快的特点。

参考文献：

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