有奖病例竞猜第36期答案丨医源性库欣综合

编译/廖理达

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病例回顾

本例是一个4个月大的男婴，主因呼吸窘迫收入新生儿重症监护病房（NICU）。

▼基本信息

早产儿（孕26周），出生时合并慢性肺疾病、早产儿视网膜病变、动脉导管未闭。生后1周患儿开始予鼻用Ciprodex（环丙沙星与地塞米松混悬液），3周后因鼻塞加重影响通气而出现呼吸窘迫，同时伴嗜睡、食欲下降及面部肿胀，改为地塞米松滴眼液滴鼻。

▼体格检查

体重4.1kg，身高49cm，心率bpm，血压86/40mmHg。

▼实验室检查

治疗6周后查血皮质醇，早6：30水平低于0.4ug/dL（参考范围：6.7–22.6ug/dL），综合查体和实验室检查，患儿符合ICS的诊断。

▼治疗过程

地塞米松滴眼液滴鼻过程：每日3滴（1月）→每日2滴（1月）→每日1滴（2月）→停药。激素减量过程中，患儿曾因上呼吸感染伴发热临时加用2天应激剂量的激素。患儿的生长发育图显示开始使用激素后，其每天增重24g，但身高的增长速度却从每月5cm降到了每月1cm。当激素减为每日1滴时，患儿身高恢复4厘米/月的增长速度。

在停用激素2.5个月后，患儿的库欣面容消失，行1mg促肾上腺皮质激素（ACTH）刺激试验显示其皮质醇的基线水平为6.2ug/dL，30分钟为14.9ug/dL，60分钟为15.7ug/dL。

停用4.5个月后1mg促肾上腺皮质激素（ACTH）刺激试验显示其皮质醇的基线水平为6.0ug/dL，30分钟为17.9ug/dL，60分钟为19.2ug/dL，皮质醇峰值已恢复正常，也提示下丘脑-垂体-肾上腺轴功能恢复。

讲了很多关于此患儿的基本情况，那大家知道医源性库欣综合征的临床表现都有什么呢？

针对这个病例，我们在儿医学院的讨论群中重点针对以下3个问题进行讨论：

▼问题1

明确诊断需要什么辅助检查？

宁*：有没有鼻咽异物的可能？鼻咽镜检查，排除上呼吸道畸形。

雨***：病史不太详细啊！有BPD，一个26周早产儿合并症很多的；BPD很容易再次合并感染，应该做一个肺部CT看看！

小**：应该做个心脏B超；有浮肿也应该查电解质类的血生化检查。

祝**：早产儿BPD其实不一定有呼吸窘迫的表现，如果是近期出现的，首先考虑感染，应查感染指标。还有胸部胸片、心脏超声、支气管镜，另外这种早产儿其实容易有些基础的问题，代谢性疾病的筛查也应有。诊断BPD，有无胸部影像学资料？

梁**：探查是否存在真菌感染，头颅MRI和肺部CT，诊断真菌的实验（G试验G?试验）可以查一下。

范**：目前体格检查过简单，呼吸频率，胸部查体都没怎么描述。需查皮质醇。

f***：需要查甲状腺功能。

大*：激素方面一定要细查，一直在用地塞米松。

小编说：大家认为应该查肺部CT、支气管镜、心超、血生化、皮质醇、甲状腺功能、鼻咽镜检查、头颅MRI等等——大家考虑的思路和病例结果几乎没有偏离轨道，离答案迈近了一大步——治疗6周后查早上6点半的皮质醇水平低于1.4ug/dL。

▼问题2

根据目前掌握的情况，如何考虑诊断？

陆**：会不会有喂养的问题？

宁*：考虑先天性肾上腺皮质增生症。

欧**：生后一周为什么要用地塞米松？而且地塞米松是长效激素，用久了要发生库欣综合征。

彼**：皮质醇的正常分泌受到了外源性激素的抑制，应该有医源性的库欣氏综合征。

梁**：同意考虑医源性库欣综合征。

?小编说：大家的诊断考虑意见比较集中——诊断揭晓，确实是医源性库欣综合征。还应鉴别异位ACTH和垂体瘤。

▼问题3

治疗方案应如何考虑？

彼**：从生后一周就开始用激素，时间很长了。是为了治疗慢性肺病吗？

丁*：这种用药方法确实存疑。

小**：后面三个月情况咋样呢？为啥一直用激素，需要用那么久吗，这四个月是怎么熬过来的？为了促进发育吗？

范**：应停止使用激素，定期监测皮质醇还有电解质。

太空散步！：同意正规停激素，补钙。免疫低下、警惕二重感染。

梁**：激素需减量直至停用。

q**：除了逐渐减量停用激素外，还应补充维生素A、D；加强喂养——现在身长体重都没有追赶性的生长。

欧**：是的，应调整激素，做头部、肾脏MRI检查。

济**：同意。正规使用激素，加强喂养，预防感染。

小编说：大家对于本病例治疗的考虑再次达成共识——规范使用激素，逐步减量至停用激素，加强喂养，预防感染。

小编说：最后再留一道选择题，一起温习一下医源性库欣综合征临床表现吧！

▼

看清楚问题哦！下列哪项不是医源性库欣综合征的临床表现？

A.满月脸

B.颈后脂肪垫

C.多毛症

D.紫纹

E.颧骨高

▼答案揭晓

E.颧骨高

有了对库欣综合征的认识，想必大家也很容易就能发现ICS跟它的共同临床表现吧，于是就能选出正确的E选项了，E选项是另一种内分泌科的疾病——肢端肥大症的特点。

回到本例的话题，我们知道鼻内激素常用于儿童疾病的治疗，但我们却很少







































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